مرض نادر يسبب الوفاة.. ما هي أعراض التليف الرئوي؟

مرض التليف الرئوي IPF هو أحد الأمراض النادرة مجهولة السبب، أي لا توجد أسباب واضحة ومحددة للإصابة به حتى الآن؛ نظرًا لاختلاف طبيعة الأعراض التي تعانيها كل حالة عن الأخرى، لذا فالطبيب المعالج هو الذي يحدد حالة المريض وتطورات المرض.

ويُعرف موقع "هيلث لاين"، مرض التليف الرئوي بأنه، حالة رئوية نادرة تؤدى إلى تصلب الأنسجة في الرئة والذى يؤدى إلى صعوبة في التنفس.

أسباب التليف الرئوي IPF التي حددها الأطباء

في معظم حالات التليف الرئوي تشمل الأسباب ما يلي:

• التلوث
• السموم
• بعض الأدوية
• العلاج الإشعاعى
• الالتهابات
• بعض الأمراض يمكن أن تؤدى إلى الإصابة بالتليف الرئوي
• العوامل الوراثية التي تلعب دورًا في تطور التليف الرئوي و IPF

- لم يتمكن الأطباء من تحديد أسباب الإصابة بمرض IPF، ولذلك تم تصنيف المرض بأنه مرض مجهول السبب.

أعراض التليف الرئوي مجهول السبب IPF

تشمل الأعراض الشائعة لمرض IPF ما يلي:

• ندبات شديدة
• تصلب الرئة
• صعوبة في التنفس
• سعال مزمن
• الآم في الصدر
• الضعف الجسدى
• التعب المفرط
• فقدان الوزن

- في حالة أن الرئة لا تتمكن من امتصاص ما يكفي من الأكسجين لتزويد الجسم بالكمية التي يحتاجها، وفي حالة حدوث صعوبة في التنفس لن تصل لأجهزة الجسم كمية الأكسجين المناسبة، مما يؤدى إلى فشل الجهاز التنفسي وفشل القلب في القيام بوظائفه ومخاوف صحية أخرى ومع ذلك يتطور IPF ببطء.

مراحل تطور التليف الرئوي IPF

ليس لـ IPF مراحل رسمية، ولكن هناك مراحل يتطور فيها المرض وهي:

• عندما يتم تشخيص المريض لأول مرة قد لا تحتاج إلى جهاز الأكسجين الصناعي.
• بعد فترة وجيزة قد تكون بحاجة إلى الأكسجين الصناعى أثناء ممارسة أي نشاط، مثل المشي أو تنظيف المنزل؛ لأنك ستواجه صعوبة في التقاط أنفاسك.
• عند ظهور ندبات في الرئة ستكون بحاجة إلى الأكسجين في كل الأوقات منها أوقات الراحة وأوقات النشاط وأيضًا أوقات النوم.
• أما في المراحل المتقدمة من IPF يمكن استخدام أجهزة الأكسجين عالي التدفق لتطوير مستويات متزايدة من الأكسجين.
• وفى حالة وجود خارج المنزل يكون المريض بحاجة إلى أجهزة الأكسجين المحمولة لتوفير الأكسجين بشكل مستمر.
• في هذه المرحلة يعاني بعض الأشخاص من نوبات المرض أو فترات يكون فيها التنفس أكثر صعوبة.
• آخر مرحلة وهى توهج الرئة في هذه الحالة لا تستطيع الرئة استعادة أي وظيفة من وظائفها، ولكن يمكن اتخاذ إجراءات معينة تساعد على إبطاء تقدم المرض.

تشخيص التليف الرئوي IPF

نظرًا لأن علامات وأعراض IPF تتطور ببطء، من الصعب على الأطباء تشخيص IPF على الفور، ويبدو التندب الناتج عن IPF مشابهًا للندبات التي تسببها أمراض الرئة الأخرى، ويمكن استخدام العديد من الاختبارات للتأكد من الإصابة بالتليف الرئوى IPF واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى وتشمل الإختبارات اللازمة لتشخيص IPF ما يلي:

• الأشعة السينية على الصدر
• فحص التصوير المقطعى عالى الدقة بالكمبيوتر ( HRCT )
• اختبارات الجهد
• اختبارات وظائف الرئة
• مقياس التأكسج النبضى الذى يقيس مستويات الأكسجين في الدم
• اختبار غازات الدم والذى يقيس مستويات الأكسجين وثانى أكسيد الكربون في الدم
• خزعة الرئة

_ وفقًا لمؤسسة التليف الرئوي، يتم تشخيص 60 ألف حالة جديدة من IPF كل عام في الولايات المتحدة.

كيف يمكن التعامل مع التليف الرئوي IPF

جزء مهم من التعامل مع IPF هو تبنى ممارسة نمط الحياة الصحية التي يمكن أن تقلل من الأعراض وتحسن نظرتك ونوعية حياتك، تشمل هذه التغييرات الآتي:

• الإقلاع عن التدخين
• الحفاظ على الوزن المثالى
• الالتزام بالأدوية والفيتامينات أو المكملات الغذائية
• مراقبة الأكسجين باستخدام جهاز قياس الأكسجين للحفاظ على معدل الأكسجين المناسب في الدم
• الانضمام إلى مجموعة دعم إعادة التأهيل الرئوي
• تعلم تمارين التنفس
• التكيف مع المرض
• إدارة التوتر والقلق والعديد من المشاعر التي قد يسببها هذا المرض
• قد تساعد أدوات التعلم لإدارة الإجهاد في منع تفاقم الأعراض
• الاستعانة بمجموعات الدعم التي تساعد على تخفيف القلق والشعور بالوحدة عندما تواجه أسئلة او أن تعانى من حالة من اليأس

مضاعفات التليف الرئوي IPF

لا يمكن السيطرة على تلف الرئة تماما، ورغم أنه مرض تدريجى إلا أنه قد يتطور بسرعة كبيرة بالنسبة لبعض الحالات، ويمكن أن يؤدى هذا التطور إلى مضاعفات خطيرة وتشمل:

• سكتة قلبية
• التهاب رئوى
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
• الانسداد الرئوي
• جلطة دموية في الرئة التي تؤدى إلى تصلب الأنسجة
• فشل الجهاز التنفسى في القيام بوظائفه
• قصور في القلب