مصر سجلت أول حالة، اكتشاف مرض نادر يصيب الرجال (تفاصيل)

تمكن فريق طبي متخصص بمستشفى قصر العيني من تشخيص أول حالة مرضية نادرة لمتلازمة "VEXAS" في مصر، إذ أظهر الفريق الطبي كفاءة استثنائية في التعامل مع الحالة وتقديم التشخيص الدقيق، وذلك تحت إشراف الدكتور يسرى عقل، رئيس قسم الأمراض الصدرية بمستشفيات قصر العيني، فماذا تعرف عن هذا المرض وما هي أعراضه؟.

ما هي متلازمة فيكساس (VEXAS)؟

وفقا لما جاء عبر موقع "Medline Plus"، المتخصص في الشأن الطبي العالمي، تعتبر متلازمة فيكساس اضطرابًا نادرًا يشمل نوبات من الحمى والالتهاب غير الطبيعي، ففي الحالة الطبيعية، يعمل الجهاز المناعي على محاربة العدوى أو الغزاة (مثل البكتيريا)، ولكن في الأشخاص المصابين بمتلازمة فيكساس، يتم تفعيل جزء من الجهاز المناعي يُسمى الاستجابة المناعية الفطرية بشكل غير طبيعي، حتى في غياب العدوى أو البكتيريا، هذا التفاعل يؤدي إلى الحمى وتلف الأنسجة والأعضاء نتيجة الالتهاب المستمر.

الرجال أكثر عرضة لمتلازمة فيكساس

تعتبر متلازمة فيكساس مرضًا التهابيًا ذاتيًا، وتؤثر بشكل رئيسي على كبار السن، وخاصة الذكور، حيث تبدأ الأعراض عادة في الخمسينيات أو الستينيات أو السبعينيات من العمر، ومن الأعراض الشائعة لهذا المرض:

التهاب المفاصل أو الجلد (التهاب الجلد).

التهاب الغضاريف في الأذن والأنف.

التهاب الأوعية الدموية.

تطور الالتهاب إلى أنسجة أخرى مثل الرئتين والعينين.

تضخم الغدد الليمفاوية

تشوهات خلايا الدم المرتبطة بمتلازمة فيكساس

تعد تشوهات خلايا الدم من السمات المشتركة لمتلازمة فيكساس، حيث يعاني معظم المصابين من:

نقص في عدد خلايا الدم الحمراء مع وجود خلايا دم حمراء كبيرة بشكل غير طبيعي (كبيرة الخلايا).

نقص في عدد الصفائح الدموية، التي تلعب دورًا مهمًا في تجلط الدم.

خلل النخاع، وهي حالة تفشل فيها خلايا الدم غير الناضجة في النمو بشكل طبيعي، مما قد يؤدي إلى تطور المرض إلى نوع من أنواع سرطان الدم يسمى "سرطان الدم".

أعراض متلازمة فيكساس

الأعراض الرئيسية لمتلازمة فيكساس هي الالتهاب، والذي يؤدي إلى ظهور أعراض متعددة، مثل:

التهاب الخصية.

الحمى.

انخفاض مستويات الأكسجين في الدم (نقص الأكسجين).

الطفح الجلدي.

التورم.

آلام المفاصل.

السعال.

ضيق التنفس.

إحمرار العين.

الصداع.

تعتبر متلازمة فيكساس من الأمراض المعقدة التي تتطلب تشخيصًا دقيقًا ورعاية طبية متخصصة للتعامل مع الأعراض والتخفيف من تأثيراتها على الصحة العامة.